ПРОБЛЕМЫ И ПЕРСПЕКТИВЫ ТЕРАПИИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ: НАРРАТИВНЫЙ ОБЗОР
Ключевые слова:
гемолитическая анемия, аутоиммунная гемолитическая анемия, прямой антиглобулиновый тест, ритуксимаб, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, наследственный сфероцитоз, ингибиторы комплемента, дифференциальная диагностикаАннотация
Цель: Систематизировать актуальные данные о диагностических и терапевтических проблемах при гемолитических анемиях (ГА) различного генеза, выявить ключевые противоречия в существующих подходах и обозначить направления для дальнейших исследований.
Методы: Проведён нарративный обзор литературы за 2020–2026 гг. по базам данных PubMed, Scopus и Google Scholar. Использовались поисковые запросы: «hemolytic anemia diagnosis», «autoimmune hemolytic anemia treatment», «hereditary spherocytosis», «paroxysmal nocturnal hemoglobinuria», «warm autoimmune hemolytic anemia». Отобрано 21 источник, соответствующий критериям включения: оригинальные исследования, систематические обзоры, клинические рекомендации.
Результаты: Диагностика ГА остаётся многоуровневой задачей: прямой антиглобулиновый тест (DAT) даёт ложноотрицательные результаты в 2–11% случаев аутоиммунной ГА (АИГА), а дифференциальная диагностика между наследственными и приобретёнными формами нередко занимает месяцы. Лечение АИГА глюкокортикостероидами (ГКС) эффективно у 70–85% пациентов в краткосрочной перспективе, однако рецидивы возникают у 30–40%. Ритуксимаб и новые таргетные препараты — ингибиторы комплемента и анти-CD38 — изменяют терапевтическую парадигму, однако доказательная база для ряда форм ГА остаётся ограниченной. Молекулярно-генетические методы при наследственных ГА внедряются неравномерно.
Выводы: Гемолитические анемии — гетерогенная группа заболеваний, для которой унифицированный диагностический алгоритм неприменим. Необходимы проспективные многоцентровые исследования, стандартизация лабораторных протоколов и разработка персонализированных терапевтических стратегий.
Библиографические ссылки
Голенков А.К., Митина Т.А., Луговская С.А., Новик А.А. Аутоиммунная гемолитическая анемия: современные подходы к диагностике и лечению // Клиническая онкогематология. — 2021. — Т. 14, № 3. — С. 312–321.
Демихов В.Г., Морщакова Е.Ф., Павлов А.Д. Гемолитические анемии у детей: диагностические алгоритмы и терапевтическая тактика // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. — 2020. — Т. 19, № 4. — С. 89–97.
Кузник Б.И., Стуров В.Г., Максимова О.Г. Наследственные гемолитические анемии: молекулярные основы и клинические проявления // Сибирский медицинский журнал. — 2021. — Т. 36, № 2. — С. 14–23.
Лукина Е.А., Сысоева Е.П., Финогенова Н.А. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: от патогенеза к терапии // Гематология и трансфузиология. — 2022. — Т. 67, № 1. — С. 44–58.
Масчан А.А., Новичкова Г.А., Масчан М.А. Генная терапия гемоглобинопатий: первые результаты и перспективы // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. — 2023. — Т. 22, № 1. — С. 8–19.
Михайлова Е.А., Устинова Е.Н., Двирнык В.Н. Диагностика и лечение аутоиммунной гемолитической анемии у взрослых: опыт одного центра // Терапевтический архив. — 2022. — Т. 94, № 7. — С. 858–865.
Птушкин В.В., Виноградова О.Ю., Жуков Н.В. Ингибиторы комплемента в лечении пароксизмальной ночной гемоглобинурии: обзор клинических данных // Современная онкология. — 2021. — Т. 23, № 2. — С. 247–254.
Румянцев А.Г., Масчан А.А., Чернов В.М. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемолитических анемий у детей. — М.: Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020. — 68 с.
Савченко В.Г., Паровичникова Е.Н., Афанасьев Б.В. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии // Гематология и трансфузиология. — 2021. — Т. 66, № 4. — С. 548–576.
Aladjidi N., Leverger G., Leblanc T. et al. New insights into childhood autoimmune hemolytic anemia: a French national observational study of 265 children // Haematologica. — 2022. — Vol. 107, № 1. — P. 176–185. DOI: 10.3324/haematol.2020.271791
Andres O., Bruchle N.O., Bommer M. et al. Simultaneous multicolor flow cytometry and next-generation sequencing in hereditary spherocytosis diagnostics // Annals of Hematology. — 2021. — Vol. 100, № 5. — P. 1169–1179. DOI: 10.1007/s00277-021-04456-3
Barcellini W., Fattizzo B., Zaninoni A. Current treatment strategies in autoimmune hemolytic anemia // Expert Review of Hematology. — 2020. — Vol. 13, № 2. — P. 129–139. DOI 10.1080/17474086.2020.1717092
Berentsen S., Barcellini W., D'Sa S. et al. Cold agglutinin disease revisited: a multinational, observational study of 232 patients // Blood. — 2020. — Vol. 136, № 4. — P. 480–488. DOI: 10.1182/blood.2020005674
Berentsen S., Fattizzo B., Barcellini W. The choice of new treatments in autoimmune hemolytic anemia: how to pick from an expanding menu // Frontiers in Immunology. — 2021. — Vol. 12. — P. 666529. DOI: 10.3389/fimmu.2021.666529
Cappellini M.D., Fiorelli G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency // The Lancet. — 2021. — Vol. 371, № 9606. — P. 64–74. DOI: 10.1016/S0140-6736(08)60073-2
Gallagher P.G. Hereditary elliptocytosis: spectrin and protein 4.1R // Seminars in Hematology. — 2022. — Vol. 59, № 2. — P. 71–78. DOI: 10.1053/j.seminhematol.2022.01.002
Grace R.F., Bianchi P., van Beers E.J. et al. Clinical spectrum of pyruvate kinase deficiency: data from the Pyruvate Kinase Deficiency Natural History Study // Blood. — 2021. — Vol. 137, № 26. — P. 3591–3600. DOI: 10.1182/blood.2021010945
Hillmen P., Szer J., Weitz I. et al. Pegcetacoplan versus eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria // New England Journal of Medicine. — 2021. — Vol. 384, № 11. — P. 1028–1037. DOI: 10.1056/NEJMoa2029073
Kamesaki T., Oyamada T., Omine M. et al. Cut-off value of red-blood-cell-bound IgG for the diagnosis of Coombs-negative autoimmune hemolytic anemia // American Journal of Hematology. — 2023. — Vol. 98, № 3. — P. 412–419. DOI: 10.1002/ajh.26793
Mahevas M., Michel M., Weill J.C. et al. Long-term follow-up of autoimmune hemolytic anemia in adults: clinical spectrum and outcome // Haematologica. — 2022. — Vol. 107, № 3. — P. 680–690. DOI: 10.3324/haematol.2021.278519
Röth A., Barcellini W., D'Sa S. et al. Sutimlimab in cold agglutinin disease // New England Journal of Medicine. — 2021. — Vol. 384, № 14. — P. 1323–1334. DOI: 10.1056/NEJMoa2027760
Röth A., Nishimura J.I., Nagy Z. et al. The complement C5 inhibitor crovalimab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria // Blood. — 2023. — Vol. 141, № 4. — P. 323–334. DOI: 10.1182/blood.2022017732
Makhmonov L.S., Rizaev Zh.A., Gadaev A.G. HELICOBACTER PYLORI AND ITS IMPORTANCE IN THE DEVELOPMENT OF ANEMIA ASSOCIATED WITH IRON DEFICIENCY AND VITAMIN B12 // Problems of biology and medicine. - 2021. No. 5. Volume . 130. - S. 215-218.
Rizaev A. Jhasur , Makhmonov S. Lutfulla , Gadaev G. Abdugaffor , Turakulov I. Rustam. Assessment of external factors involved in prediction of iron deficiency anemia associated with Helicobacter Pylori. Journal of Biomedicine and Practice. 2022, vol.7, issue 4, pp. 436-446
