БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА: АСПЕКТЫ РАННЕГО ВЫЯВЛЕНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ
Ключевые слова:
первичная надпочечниковая недостаточность, болезнь Аддисона, АКТГ, кортизол, ренин, глюкокортикоиды, минералокортикоиды, адреналитАннотация
Первичная надпочечниковая недостаточность, или болезнь Аддисона, полиэтиологическое заболевание, наиболее распространенной из которых является аутоиммунный адреналит. Аутоиммунный адреналит возникает в результате разрушения коры надпочечников, что приводит к дефициту глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов надпочечников. В Соединенных Штатах и Западной Европе, по оценкам, распространенность болезни Аддисона составляет один случай на 20000 человек; следовательно, необходимы серьезные клинические подозрения, чтобы избежать ошибочной диагностики опасного для жизни надпочечникового криза (например, шока, артериальной гипотензии и снижения объема крови). Клинические проявления перед надпочечниковым кризом малозаметны и могут включать гиперпигментацию, усталость, анорексию, ортостаз, тошноту, боли в мышцах и суставах и тягу к соли. Уровень кортизола снижается, а уровень адренокортикотропного гормона повышается. При клиническом подозрении пациентам следует пройти тест на стимуляцию кортикотропином для подтверждения диагноза. Лечение первичной надпочечниковой недостаточности требует заместительной гормональной терапии глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Во время стресса (например, болезни инвазивных хирургических вмешательств) необходимы повышенные дозы глюкокортикоидов, поскольку разрушение надпочечников препятствует адекватной физиологической реакции. Лечение первичной надпочечниковой недостаточности или аутоиммунного адреналита требует осторожности в отношении сопутствующих аутоиммунных заболеваний; у 50% пациентов в течение жизни развивается другое аутоиммунное заболевание.
Библиографические ссылки
Alkatib AA, Cosma M, Elamin MB, et al. A systematic review and meta analysis of randomized placebo-controlled trials of DHEA treatment effects on quality of life in women with adrenal insufficiency. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94(10):3676-3681
Betterle C, Dal Pra C, Mantero F, Zanchetta R. Autoimmune adrenal insufficiency and autoimmune polyendocrine syndromes: autoantibod ies, autoantigens, and their applicability in diagnosis and disease pre diction [published correction appears in Endocr Rev. 2002;23(4):579]. Endocr Rev. 2012;23(3):327-364.
Baker PR, Nanduri P, Gottlieb PA, et al. Predicting the onset of Addison’s disease: ACTH, renin, cortisol, and 21-hydroxylase autoantibodies. Clin Endocrinol (Oxf). 2012;76(5):617-624
Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and treatment of primary adrenal insufficiency: an endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2016;101:364–89.
Barnes SC, Swaminathan R. Effect of albumin concentration on serum cortisol measured by the Bayer Advia Centaur assay. Ann Clin Biochem 2007;44:79–82..
Burke CW. Adrenocortical insufficiency. Clin Endocrinol Metab. 1985;14(4):947-976.
Bleicken B, Hahner S, Ventz M, Quinkler M. Delayed diagnosis of adre nal insufficiency is common: a cross-sectional study in 216 patients. Am J Med Sci. 2010;339(6):525-531.
Bleicken B, Hahner S, Ventz M, et al. Delayed diagnosis of adrenal insufficiency is common: a cross- sectional study in 216 patients. Am J Med Sci 2010;339:525–31
Bleicken B, Hahner S, Loeffler M, et al. Influence of hydrocortisone dos age scheme on health-related quality of life in patients with adrenal insufficiency. Clin Endocrinol (Oxf). 2010;72(3):297-304
Baker V. Life plans and family-building options for women with primary ovarian insufficiency. Semin Reprod Med. 2011;29(4):362-372.
Crown A, Lightman S. Why is the management of glucocorticoid defi ciency still controversial: a review of the literature. Clin Endocrinol (Oxf). 2005;63(5):483-492.
Coco G, Dal Pra C, Presotto F, et al. Estimated risk for developing auto immune Addison’s disease in patients with adrenal cortex autoantibod ies. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91(5):1637-1645.
Dorin RI, Qualls CR, Crapo LM. Diagnosis of adrenal insufficiency. Ann Intern Med 2013;139:194–204.
Debono M, Ross RJ, Newell-Price J. Inadequacies of glucocorticoid replacement and improvements by physiological circadian therapy. Eur J Endocrinol. 2009;160(5):719-729.
Debono M, Price JN, Ross RJ. Novel strategies for hydrocortisone replacement. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2009;23:221–32.
Erichsen MM, Løvås K, Skinningsrud B, et al. Clinical, immunological, and genetic features of autoimmune primary adrenal insufficiency: observa tions from a Norwegian registry. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94(12): 4882-4890.
Eisenbarth GS, Gottlieb PA. Autoimmune polyendocrine syndromes. N Engl J Med. 2014;350(20):2068-2079.
Gan EH, MacArthur K, Mitchell AL, et al. Residual adrenal function in autoimmune Addison’s disease: improvement after tetracosactide (ACTH1- 24) treatment. J Clin Endocrinol Metab 2014;99:111–8.
Gjerstad JK, Lightman SL, Spiga F. Role of glucocorticoid negative feedback in the regulation of HPA axis Pulsatility. Stress 2018;21:403–16.
Husebye ES, Løvås K. Immunology of Addison’s disease and premature ovarian failure. Endocrinol Metab Clin North Am. 2009;38(2):389-405.
Hashim M, Athar S, Gaba WH. New onset adrenal insufficiency in a patient with COVID- 19. BMJ Case Rep 2021;14:e237690.
Johannsson G, Nilsson AG, Bergthorsdottir R, et al. Improved cortisol exposure- time profile and outcome in patients with adrenal insufficiency: a prospective randomized trial of a novel hydrocortisone dual- release formulation. J Clin Endocrinol Metab 2012;97:473–81.
Napier C, Gan EH, Mitchell AL, et al. Residual Adrenal Function in Autoimmune Addison’s Disease—Effect of Dual Therapy With Rituximab and Depot Tetracosactide. J Clin Endocrinol Metab 2020;105:e1250–9.
Oelkers W, Diederich S, Bähr V. Therapeutic strategies in adrenal insuf f iciency. Ann Endocrinol (Paris). 2001;62(2):212-216.25. Ouyang T, Rothfus WE, Ng JM, et al. Imaging of the pituitary. Radiol Clin North Am 2011;49:549–71.
